Целиакия медицинский термин

Статья

(болезнь Ги — Гертера— Гейбиера, глютенэнтеропатия, кишечный инфантилизм), характеризуется нарушением кишечного всасывания, суб- или атрофией слизистой оболочки тощей кишки и безусловно положительной реакцией на аглютеновую диету (исключение из пищи злаков, содержащих глютен). Целиакия встречается приблизительно с частотой 1:3000 и наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Этиология, патогенез. Установлена связь заболевания с приёмом в пищу глиадина — белка злаков пшеницы, ржи, овса и ячменя. Однако механизм патологического взаимодействия глиадина со слизистой оболочкой до конца не ясен. Есть предположение о наличии энзимного дефекта — отсутствие или недостаточность аминопептидазы или другого фермента, участвующего в расщеплении глютена. Имеются сообщения об иммунологической реакции (гуморальной и клеточной) на глютен, происходящей в собственном слое слизистой оболочки тонкой кишки.

Клиническая картина. Среди клинических вариантов следует выделять истинную целиакию и синдром целиакии, который может развиться при самых разнообразных заболеваниях кишечника (аномалии развития, инфекции, продолжительный приём антибиотиков и др.).

Начало целиакии нередко совпадает с введением в пищевой рацион ребёнка прикормов, содержащих мучные изделия, поэтому заболевают чаще дети в возрасте 6-12 мес. Появляется учащенный пенистый стул, обильный, с резким запахом, светлый или с сероватым оттенком, жирный. В кале, как правило, не обнаруживается патогенная кишечная микрофлора.

Лечение диспепсии обычными средствами (антибиотики, ферментные препараты, редукция в питании и др.) эффекта не даёт. Ребёнок становится вялым, бледным, теряет массу тела, снижается аппетит. Постепенно развивается дистрофия и дети приобретают типичный для целиакии вид: резкое истощение, потухший взгляд, яркие слизистые оболочки, огромных размеров живот. В ряде случаев развиваются отёки на нижних конечностях, нередки спонтанные переломы костей. Определяется псевдоасцит (скопление жидкости в атоничном кишечнике). Далее присоединяются симптомы поливитаминной недостаточности (сухость кожи, стоматит, дистрофия зубов, ногтей, волос и др.).

Как правило, при целиакии, особенно при длительном её течении, имеет место нарушенное всасывание дисахаров, жиров, витаминов, железа, кальция, нарушается транспорт цистина, обмен триптофана, т. е. речь идет об универсальной мальабсорбции. В связи с этим понятен полиморфизм клинической картины. Дети страдают не только физически, но и психически (лабильность настроения, замкнутость, повышенная возбудимость, негативизм). Важным признаком заболевания при длительном его течении является низкорослость.

Течение целиакии волнообразное, нередко присоединяется вторичная инфекция, в ряде случаев решающая судьбу больного.

Диагностика целиакии, если помнить об этом заболевании, нетрудна. Совокупность данных анамнеза, характерного вида больного и стула достаточны для постановки предположительного диагноза целиакии. Если на фоне аглютеновой диеты улучшается состояние больного, а погрешность в диете ведёт к появлению характерного для целиакии стула, диагноз почти не вызывает сомнений. Уточнение диагноза возможно при тщательном копрологическом исследовании (наличие в кале большого количества жирных кислот и мыл), биохимическом исследовании крови (гипопротеинемия, гипоальбуминемия, снижение концентрации холестерина и липидов, гипокальциемия, гипофосфатемия, гипосидеринемия и др.), рентгенологическом исследовании (остеопороз, горизонтальные уровни в петлях кишок, дискинезия кишечника). Окончательный диагноз устанавливается при гистологическом анализе биоптатов слизистой оболочки тощей кишки. В крови могут быть выявлены антиглиадиновые, антиретикулиновые и антиэндомизиальные иммуноглобулины.

Дифференциальный диагноз проводят с кишечной формой муковисцидоза, дисахаридазной недостаточностью, аномалиями желудочно-кишечного тракта.

Лечение целиакии комплексное. Основа лечения — назначение на длительный период (годы) аглютеновой диеты: исключаются все злаки (кроме риса, гречки, кукурузы), а также продукты, которые могут содержать глиадин, в том числе хлеб, сухари, печенье, кондитерские мучные и макаронные изделия, паштеты, колбасы. Дети хорошо переносят картофель, фрукты, овощи, соевую муку, растительные жиры, мясо и рыбу и др.

При соблюдении аглютеновой диеты масса тела больных начинает восстанавливаться через 3 нед. Гистологические изменения в кишечнике начинают исчезать спустя 2-2,5 года. Одновременно с назначением аглютеновой диеты проводят симптоматическую терапию: витамины, препараты кальция, железа, ферментные препараты, массаж, гимнастика и др. Дети, страдающие целиакией, должны находиться на диспансерном учёте.

Прогноз при соблюдении диеты и правильном лечении благоприятный.