– системное заболевание неясной этиологии, характеризующееся образованием в тканях гранулём, состоящих из эпителиоидных клеток и единичных гигантских клеток Пирогова–Лангханса или типа инородных тел. Гранулёмы однотипны, округлы («штампованные»), чётко отграничены от окружающей ткани. В отличие от туберкулёзных бугорков в них отсутствует казеозный некроз.
Саркоидоз встречается преимущественно в молодом и среднем возрасте, несколько чаще у женщин. Поражаются практически все органы, главным образом лимфатические узлы, лёгкие, печень, селезёнка, реже почки, кожа, глаза, кости и др. Наиболее часто отмечается поражение органов дыхания.
Симптомы, течение. Стадия I характеризуется увеличением внутригрудных лимфатических узлов. При II стадии наряду с этим определяются выраженные интерстициальные изменения и очаги различной величины преимущественно в средних и нижних отделах легких. В III стадии выявляются значительный диффузный фиброз в легких и крупные, обычно сливные фокусы, а также выраженная эмфизема нередко с буллёзно-дистрофическими и бронхоэктатическими полостями и плевральными уплотнениями.
Приблизительно у 1/3 больных при I и II стадиях отсутствуют заметные субъективные расстройства и болезнь выявляется при рентгенофлюорографическом исследовании.
Течение подострое или хроническое, нередко волнообразное; отмечаются слабость, субфебрилитет, боль в груди, сухой кашель, снижение аппетита. Хрипы в лёгких прослушиваются редко и в небольшом количестве.
Иногда саркоидоз начинается остро с высокой температуры, припуханием суставов конечностей, появления узловатой эритемы, главным образом на коже голеней, увеличения наружных лимфатических узлов. В крови – наклонность к лимфопении и моноцитозу, реже эозинофилия; СОЭ в пределах нормы или нерезко увеличена. Характерный признак – снижение общей и местной чувствительности к туберкулину, в связи с чем проба Манту обычно отрицательная. Характерна положительная реакция Квейма: гомогенат ткани пораженного лимфатического узла вводят подкожно, через месяц в месте введения формируются саркоидные гранулёмы (в настоящее время проба используется редко).
При III стадии заболевания эти признаки выражены в большей степени, постепенно нарастают одышка и цианоз.
Продолжительность болезни от нескольких месяцев до многих лет. Помимо клиникорентгено логической картины, диагноз подтверждают результаты гистологического или цитологического исследования лимфатических узлов, кожи, слизистой оболочки бронхов и легочной ткани, где обнаруживают элементы саркоидной гранулёмы. Таким путём удаётся дифференцировать саркоидоз от туберкулёза, различных диссеминаций в лёгких и других заболеваний.
Лечение неспецифическое, в первую очередь используют глюкокортикоиды. Учитывая возможность спонтанного выздоровления, глюкокортикоиды обычно назначают после 3–5 мес. наблюдения, если процесс не имеет наклонности к спонтанной инволюции.
Гормональная терапия показана при остром начале заболевания с полиартритом, узловатой эритемой, явном прогрессировании с нарушениями функции дыхания, генерализации процесса, при поражениях глаз, почек, кожи, сердечно-сосудистой и нервной систем. Обычно назначают преднизолон по 30–40 мг в сутки, терапию в постепенно снижающихся дозах продолжают в течение 6–8 мес., иногда и дольше. При невозможности применить гормонотерапию или при её недостаточной эффективности используют хингамин (делагил) по 0,25 г 1–2 раза в сутки, витамин Е по 300 мг/сут. Применяют также диетотерапию, физиотерапевтические процедуры (КВЧ-терапия), плазмаферез.
Прогнозв подавляющем большинстве случаев благоприятный. При III стадии в результате медленно нарастающей лёгочно-сердечной недостаточности возможен летальный исход.