Геморрагическая болезнь новорожденных

– группа синдромов, обусловленных транзиторной недостаточностью в раннем неонатальном периоде некоторых факторов свертывания крови.

Этиология и патогенез Геморрагической болезни новорожденных

Встречается в двух формах (первичная – дефицит витамина К и вторичная, развивающаяся у ослабленных или недоношенных детей и не являющаяся результатом простого дефицита витамина К). В основе заболевания лежит внутрисосудистая коагуляция, вызванная пониженной активностью витамин-К-зависимых факторов II-VII-IX и X без изменения числа тромбоцитов и без фрагментации эритроцитов.

Клиника Геморрагической болезни новорожденных

При первичной форме геморрагические симптомы появляются между 2-ми 4-м днем жизни в виде желудочно-кишечных и носовых кровотечений, генерализованных экхимозов, гематом. Общее состояние ребенка при этом не страдает. Протромбиновое время удлинено, и у большинства детей наблюдается дефицит факторов II-VII-IX и X при нормальном уровне фактора V. После введения витамина К наступает быстрая положительная динамика. Видимо, здесь имеет место более выраженный дефицит витамина К, чем у здоровых детей в неонатальном периоде.

При вторичной форме, дети, как правило, имеют признаки гипоксии или инфекции. Наряду с указанными явлениями кровоточивости имеют место кровоизлияния в мозг, желудочки мозга, легочные кровотечения и др. Обнаруживаются разнообразные дефекты свертывания крови: умеренное удлинение протромбинового времени, низкие уровни факторов V и VII, уменьшение количества тромбоцитов, нередко с нарушением их функции. Эффект от применения витамина К низкий.

Диагноз Геморрагической болезни новорожденных

Диагноз базируется на данных клиники и результатах гематологических исследований (тромботест, определение комбинированной активности факторов II и VII, подсчет тромбоцитов, определениегемоглобина, мазок крови и др.).

Дифференциальный диагноз Геморрагической болезни новорожденных

Проводят с другими геморрагическими диатезами.

Лечение Геморрагической болезни новорожденных

Одноразовое парентеральное введение витамина К в дозе 100 мг под контролем тромботеста (выравнивание факторов свертывания крови, зависимых от витамина К), внутрь викасол в течение 34 дней но 0,003-0,004 г/сут с последующим перерывом 3-4 дня, в тяжелых случаях – быстрое вливание свежезамороженной плазмы из расчета 10 мл на 1 кг массы тела с одновременным введением витамина К.

Прогноз Геморрагической болезни новорожденных

При первичной форме благоприятный, при вторичной – серьезный.

Профилактика Геморрагической болезни новорожденных

Заключается в назначении викасола детям, родившимся от беременности, протекавшей с токсикозом, а также при заболеваниях матери;детям в состоянии асфиксии при внутричерепной родовой травме, внутриутробном инфицировании.