Болезнь Дарье

– (псороспермоз, фолликулярный дискератоз, вегетирующий кератоз) хроническое генетическое заболевание кожи, которое характеризуется появлением конусообразных коричневатых или желто-бурых специфических узелков диаметром до пяти миллиметров. Эти узелки в основной своей части связаны с волосяными фолликулами и их поверхность покрыта плотными корочками серо-желтого цвета.

Симптомы Болезни Дарье

• Наличие на коже множественных плотных папул (узелков) чаще всего шаровидной формы диаметром от двух до пяти миллиметров, с грубой чешуйчатой поверхностью. Цвет этих образований колеблется от цвета нормальной кожи до серовато – коричневого. Зачастую папулы сливаются, вследствие чего образуются мокнущие очаги, находящиеся в складках кожи
• На ногтевых пластинах появляются белые и красные продольные полосы, также в некоторых случаях наблюдается их продольное расщепление
• Возможно поражение слизистых оболочек гортани, глотки, полости рта, пищевода, прямой кишки, вульвы и влагалища
• Может развиться подногтевой гиперкератоз

Причины Болезни Дарье

Основной причиной возникновения данного заболевания считается встречающийся у обоих полов дефектный ген (в пятидесяти процентах случаев передается детям по наследственной линии). У здоровых детей больного родителя рождается исключительно здоровое потомство. Болезнь Дарье передается по типу вертикального наследования (если не нарушена репродуктивная функция). Основным фактором риска является генетическая предрасположенность.

Основные формы Болезни Дарье

• Локализованная форма: несимметрично расположенные на локализованных участках вытянутые очаги поражения
• Классический фолликулярный дискератоз: расположенные симметрично узелковые высыпания на волосистой части головы, лице, за ушами, между лопатками, в области грудины и в крупных складках
• Изолированная форма: помимо типичных узелков с тыльной стороны стоп и кистей появляются бородавчатого вида многогранные папулы, которые при слиянии образуют бляшки
• Везикуллезно-буллезная форма: помимо папул образуются наполненные прозрачным содержимым пузырьки. Такие очаги возникают на боковых поверхностях шеи и в крупных складках. На подошвах и ладонях возможно развитие точечного кератоза (возникновение ороговевших участков)

В подавляющем большинстве случаев диагноз ставится исключительно на основании клинической картины, однако в случае сомнения в правильности установленного диагноза проводят гистологическое исследование пораженной кожи.

Лечение Болезни Дарье

• Прием препаратов витамина А
• Прием кератолитических препаратов
• С целью снизить риск побочных эффектов и повысить эффективность терапии витамина А, назначается прием гепатопротекторов и витаминов
• Лазеротерапия
• Криотерапия
• Диатермокоагуляция
• Физиотерапия (радоновые и сульфидные ванны)

Лечение при этом заболевании обычно ограничивается амбулаторным и только в случаях обострения больные направляются в дерматологический стационар.

Также необходимо знать, что при несвоевременном лечении болезни Дарье могут развиться серьезные осложнения:

• Умственная отсталость
• Вирусная или бактериальная инфекция кожи
• Эпилепсия
• Различные аномалии скелета
• Эндокринопатии
• Поражение глаз

Прогноз Болезни Дарье

Прогноз для жизни вполне благоприятный, а чтобы избежать возможных обострений необходимо по возможности избегать УФ-облучения и длительного пребывания на солнце.