Гипопротромбинемия

– болезнь, проявляющаяся в нарушении свертываемости крови. Вызывается дефицитом свертывающего фактора протромбина в крови. Протромбин вырабатывается в печени в присутствии витамина К. В крови должно содержаться около 15-20мг протромбина (мг — определяется как количество миллиграммов вещества, содержащееся в 100 мл раствора). При снижении количества протромбина до уровня 1 мг и ниже развивается кровоточивость. В результате этого у человека наблюдается повышенная склонность к кровотечениям.

Причины Гипопротромбинемии

Болезнь гипопротромбинемия впервые была обнаружена в 1947 г, а в 1969 г. функциональная аномалия протромбина в крови была описана. Врожденная форма болезни встречается крайне редко. Наследуется гипопротромбинемия по аутосомно-рецессивному типу. Приобретенная форма болезни возникает при недостатке витамина К (этот витамин необходим для синтеза белков), у новорожденных при отсутствии в флоре кишечника микроорганизмов, синтезирующих этот витамин, а также при недостатке в кишечнике желчных кислот, которые способствуют всасыванию витамина К. Гипопротромбинемия наблюдается при механических желтухах, при патологиях печени.

Симптомы Гипопротромбинемии

Кровотечения при гипопротромбинемии начинаются лишь при заметном снижении уровня протромбина (около 10—12%). У больного появляются гематомы, происходят спонтанные кровотечения из слизистых носа, горла, десен, возможны маточные кровотечения и кровотечения желудочно-кишечного тракта. При большем снижении уровня протромбина обильные кровотечения возможны даже при мелких порезах, при удалении зубов. Опасны любые хирургические вмешательства. Наиболее серьезным осложнением гипопротромбинемии является кровоизлияние в мозг, приводящее к смерти. Симптомы могут наблюдаться уже после рождения – они проявляются кровотечением из пупочной ранки.

Диагноз Гипопротромбинемии

Диагностика проводится по анализу крови в специализированных медицинских учреждениях. Правильная диагностика гипопротромбинемии позволит избежать как ненужной терапии, так и необоснованных отказов от требуемых хирургических операций.

Лечение Гипопротромбинемии

Прежде всего, проводят лечение основного заболевания, приведшего к снижению уровня протромбина. Дополнительно назначают витамин К. При кровотечениях, обязательны переливания крови.