Гороскоп на неделю

Просмотров
2983

Медицинский справочник → Иценко-Кушинга болезнь


– характеризуется симптомами повышенной продукции кортикостероидных гормонов вследствие гиперсекреции АКТГ гипофизарного происхождения. Заболевание чаще встречается у женщин среднего возраста.

От болезни следует отличать синдром Иценко-Кушинга, при котором гиперкортицизм обусловливается опухолью – кортикостеромой (доброкачественной или злокачественной) или двусторонней микроузелковой гиперплазией коры надпочечников.

Этиология и патогнез болезни Иценко-Кушинга


Этиология болезни Иценко-Кушинга не установлена. У подавляющего большинства больных её причиной являются опухоли гипофиза (микро- и макроаденомы). У женщин заболевание часто развивается после родов, реже оно может развиться в детском и пожилом возрасте.

Патогенез болезни Иценко-Кушинга

При болезни Иценко-Кушинга нарушается «механизм обратной связи» в результате снижения чувствительности гипоталамо-гипофизарной системы к кортизолу в периферической крови. Этот дефект приводит к неконтролируемой секреции АКТГ и гормонов коры надпочечников (кортизола, кортикостерона, альдостерона и андрогенов). Механизмы этого феномена в настоящее время точно неизвестны, однако роль дофаминергической системы не подвергается сомнению. 

Depositphotos_8280428_s-2015.jpg
    

Повышение секреции АКТГ в ряде случаев сопровождается повышением секреции пролактина, тогда как продукция других тропных гормонов (соматотропного, лютеинизирующего, фолликулостимулирующего) уменьшается вследствие гиперсекреции кортизола и его влияния на функциональную активность гипоталамуса. Снижение секреции соматотропного гормона у детей сопровождается замедлением роста. Снижение секреции гонадотропных гормонов, а также повышение синтеза тестостерона надпочечниками женщин приводит к нарушению менструальной функции, фертильности.

У мужчин наблюдается снижение секреции тестостерона, возникает импотенция.

Симптомы и течение болезни Иценко-Кушинга


Избыточное отложение жира в области лица, шеи, туловища. Лицо становится лунообразным. Конечности тонкие. Кожа сухая, истонченная, на лице и в области груди – багрово-цианотичного цвета.

Акроцианоз. Отчётливо выражен венозный рисунок на груди и конечностях, полосы растяжения на коже живота, бёдер, внутренних поверхностях плеч. Нередко отмечается гиперпигментация кожи, чаще в местах трения. На коже лица, конечностях у женщин гипертрихоз. Склонность к фурункулёзу и развитию рожистого воспаления. АД повышено. Остеопоротические изменения скелета (при тяжёлом течении встречаются переломы рёбер, позвоночника). Стероидный диабет характеризуется инсулинорезистентностью. Гипокалиемия различной степени выраженности.

Стероидная миопатия и кардиопатия. Количество эритроцитов, гемоглобина и холестерина увеличено. Психические нарушения (депрессия, эйфория). Различают лёгкую, средней тяжести и тяжёлую формы заболевания; течение может быть прогрессирующим (развитие всей симптоматики за 6–12 месяцев) и торпидным (симптомы постепенно нарастают в течение 3–10 лет).

Диагноз болезни Иценко-Кушинга


Основывается на результатах исследования функционального состояния гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, визуализации гипофиза и надпочечников при помощи компьютерной, магнитно-резонансной томографии, сканирования и ультразвукового исследования надпочечников, рентгенологического и денситометрического исследования костной системы.

Depositphotos_13955661_s-2015.jpg

Важнейшую роль играет выявление гиперкортицизма – увеличение содержания свободного кортизола и 17ОКС в суточной моче, кортизола и АКТГ в плазме крови (наиболее достоверно ночное повышение). Диагностическими тестами для исключения опухоли коры надпочечников являются пробы с дексаметазоном, метопироном и АКТГ: при наличии опухоли надпочечника содержание 17ОКС в суточной моче после введения этих веществ не изменяется, а при двусторонней гиперплазии уровень 17ОКС снижается после введения Дексаметазона (более чем на 50%) и повышается после введения АКТГ и метопирона (в 2-3 раза от исходного уровня).

Лечение болезни Иценко-Кушинга

Включает хирургические, лучевые и лекарственные методы. В последние годы при чётко локализованной опухоли гипофиза применяют селективную микрохирургическую аденомэктомию. При лёгком и среднетяжёлом течении проводят лучевую терапию межуточно-гипофизарной области (гамма-терапия или протонное облучение).

В случае отсутствия эффекта от лучевой терапии удаляют один надпочечник. Деструкция надпочечника путём введения в него контрастного вещества либо этанола может применяться в сочетании с лучевой терапией или хирургической аденомэктомией как дополнительный метод лечения.


У тяжелобольных применяют двустороннюю адреналэктомию; после операции развивается хроническая надпочечниковая недостаточность, что требует постоянной заместительной терапии глюко- и минералокортикоидами.

Для медикаментозного лечения болезни Иценко-Кушинга применяют фармакологические препараты, подавляющие секрецию гипофизарного АКТГ (препараты центрального действия) и лекарственные средства, непосредственно блокирующие функцию надпочечников (блокаторы биосинтеза стероидов в надпочечниках). К препаратам центрального действия относят вещества дофаминергического действия, антисеротониновые и ГАМК-эргические препараты. Все эти вещества могут применяться как средства, дополняющие основные методы лечения.

Препараты центрального действия не применяют при болезни Иценко-Кушинга до лучевой терапии, так как их использование значительно снижает эффективность последней. Блокаторы стероидгенеза в надпочечниках разделяют на препараты, блокирующие биосинтез кортикостероидов и вызывающие деструкцию кортикальных клеток (производные орто-пара-дифенилдихлорэтана – хлодитан, митотан) и средства, только блокирующие биосинтез стероидов (производные аминоглютетимида – мамомит, ориметин, элиптен).


Симптоматическая терапия направлена на компенсацию белкового (анаболические стероиды), минерального (препараты калия, верошпирон) и углеводного (стол № 9, пероральные гипогликемизирующие средства, по показаниям и в предоперационном периоде – дробная инсулинотерапия) обмена. В качестве гипотензивной терапии применяют препараты раувольфии (резерпин), ингибиторы АПФ, бета-адреноблокаторы в сочетании с калийсберегающими мочегонными средствами, при сердечной недостаточности – сердечные гликозиды в малых дозах (осторожно, под контролем ЭКГ).

Лечение остеопороза проводят препаратами кальция в сочетании с кальцитонином (миокальцином); препаратами активных метаболитов витамина D3 под контролем кальция крови, бисфосфонатами, фторидами, остеохином, анаболическими стероидами; при компрессионных переломах позвоночника показано ношение корсета.