Цирроз печени

При вторичном билиарном циррозе печени имеет значение нарушение оттока желчи по внепеченочным желчным протокам, холангит, выработка антител к белкам эпителиальных клеток желчных канальцев. При всех видах цирроза развиваются дистрофия и некробиоз гепатоцитов, наблюдаются выраженная мезенхимальная реакция, разрастание соединительной ткани, вследствие чего нарушаются дольчатая структура печени, внутрипеченочный кровоток, лимфоток, отток желчи. Нарушение внутрипеченочного кровотока вызывает гипоксию и усиливает дистрофические изменения в паренхиме печени. Характерна также узловая регенерация гепатоцитов. По степени функциональных нарушений различают цирроз компенсированный и декомпенсированный, но морфологическим признакам мелкоузловой, крупноузловой и смешанный.

Симптомы, течение. Наряду с увеличением или уменьшением размеров печени характерны ее уплотнение, сопутствующая спленомегалия, симптомы портальной гипертензии (асцит, варикозное расширение вен гемморроидального сплетения, пищевода и кардиального отдела желудка, а также подкожных околопупочных вен, расходящихся в разные стороны от пупочного кольца — «голова Медузы»), желтуха. Нередко наблюдается тупая или ноющая боль в области печени, усиливающаяся после погрешностей в диете и физической работы; диспепсические явления; кожный зуд, обусловленный задержкой выделения и накоплением в тканях желчных кислот. 

При осмотре больного выявляются характерные для цирроза «печеночные знаки»: телеангиэктазии («звездочки», «паучки») на коже верхней половины туловища, эритема ладоней («печеночные ладони»), «лаковый язык» малинового цвета, «печеночный язык». Нередки ксантелазмы, ксантомы, пальцы в виде барабанных палочек, у мужчин — гинекомастия, нарушение роста волос на подбородке ив подмышечных впадинах. Часто выявляют анемию (нормохромную, иногда - макроцитарную, после кровотечения из варикозно-расширенных вен — гипохромную), лейко- и тромбоцитопению (признаки гиперспленизма), повышение СОЭ, удлинение протромбинового времени. При биохимическом исследовании наблюдаются гипербилирубинемия, повышение уровня щелочной фосфатазы (особенно при билиарном циррозе), трансаминаз (чаще при алкогольном гепатите с исходом в цирроз). Отмечают гипергаммаглобулииемию, изменение показателей белковых и осадочных проб (сулемовой, тимоловой и др.). При желтухе в моче обнаруживают уробилин, билирубин, содержание стеркобилина в кале уменьшено.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины, данных лабораторных исследований (которые, однако, слабо коррелируют с гистологической картиной). Ультразвуковое исследование выявляет повышенную эхогенность ткани печени с появлением хаотически расположенных акустически плотных участков. При радионуклидном сканировании характерно снижение накопления радионуклидов в печени и их повышенное нерегулярное поглощение селезенкой и костным мозгом. Эндоскопическое исследование позволяет выявить варикозное расширение вен пищевода.

Диагноз верифицируют с помощью лапароскопии с биопсией ткани печени и пункционной биопсии, выявляющей узлы с окружающей их фиброзной тканью. 

Компенсированный цирроз характеризуется удовлетворительным самочувствием больных и при наличии характерных для цирроза клинико-лабораторно-морфологических изменений — сохранением основных функций печени. Обычно у этих больных все же наблюдаются повышенная утомляемость, снижение работоспособности, метеоризм. 

Декомпенсированный цирроз печени проявляется признаками печеночной недостаточности (печеночной энцефалопатией, кровотечениями, внепеченочными кожными знаками и др.), асцитом, портальной гипертензией, лабораторными изменениями, свидетельствующими о снижении функциональной способности печени. 

Для оценки степени декомпенсации цирроза печени используется классификация Чайлда (табл.).

Прогноз неблагоприятный, при компенсированном циррозе несколько лучше (в отношении продолжительности жизни и длительности сохранения работоспособности). 

При вторичном билиарном циррозе прогноз во многом определяется причинами, вызвавшими закупорку желчного протока (опухоль, камень и др.) и возможностью их устранения. 

Ухудшается прогноз больных с кровотечениями из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка в анамнезе; такие больные нередко погибают от повторного кровотечения. 

При декомпенсированном циррозе печени повышен риск рака печени, возможно развитие спонтанного перитонита. 

Лечение при декомпилированных циррозах и возникновении осложнений стационарное. Назначают постельный режим, диету № 5. Явления диспепсии уменьшаются при использовании ферментных препаратов, не содержащих желчные кислоты (креон, панцитрат, мезим форте, панкреатин и др. 3-4 раза в сутки перед едой). 

При асците показаны бессолевая диета, диуретики, спиронолактон, при отсутствии эффекта — парацентез. 

При первых признаках печеночной энцефалопатии ограничивают поступление в организм белка и проводят лечение печеночной недостаточности (лакту-лоза 60 мл в сутки постоянно, неомицин сульфат 0,5-1 г 4 раза в сутки курсами по 5 дней, клизмы с сульфатом магния — 15-20 г на 100 мл воды), викасол при снижении протромбинового времени. 

При выраженной гипоальбуминемии — плазма, альбумин в/в. 

При декомпенсированном циррозе показаны витамины В1, В6, кокарбоксилаза, липоевая кислота. 

Терапия цирроза печени во многом зависит от его этиологии. 

При циррозе печени, развившемся в исходе аутоиммунного гепатита, показано лечение преднизолоном (поддерживающая доза — 5-10 мг), при недостаточном эффекте и отсутствии противопоказаний (гранулоцитопении и тромобоцитопении) — азатиоирином (25 мг в сутки); при циррозе печени, развившемся на фоне хронического вирусного гепатита В или С (при наличии признаков репликации вируса, высокой активности гепатита) — интерферонотерапия; при первичном билиарном циррозе — урсодезоксихолевая кислота (750 мг в сутки постоянно), холестирамин, связывающий желчные кислоты в кишечнике и препятствующий их обратному всасыванию (4-12 г в сутки в зависимости от выраженности кожного зуда); при вторичном билиарном циррозе — хирургическое лечение с целью устранения закупорки или сдавления общего желчного протока; при гемохроматозе — дефероксамин (десферал) 500-1000 мг в сутки в/м и кровопускания; при гепатолентикулярной дегенерации — постоянный прием пенцилламина в индивидуально подобранной дозе. 

При остром кровотечении из варикозно-расширенных вен пищевода необходимы срочная госпитализация в хирургический стационар, голод, введение сосудосуживающих средств (вазопрессин, соматостатин и др.), остановка кровотечения с помощью механической баллонной тампонады или эндоскопической склеротерапии (паравазального или интравазального введения склерозантов). 

При компенсированном циррозе проводят диспансерное наблюдение за больными (не реже 2 раз в год), показаны диета № 5, регулярное 4-5-разовое питание, ограничение физических нагрузок (особенно при портальной гипертензии), прием полиферментных препаратов (креон, панцитрат, мезим форте и др.) курсами по 2-3 нед. Запрещаются алкогольные напитки. 

При портальном циррозе со значительным варикозным расширением вен пищевода или упорным, не поддающимся лечению асцитом с целью разгрузки портальной системы профилактически накладывают хирургическим путем портокавальный или спленоренальный анастомоз (или производят другие типы операций). 

Больные циррозом печени ограниченно трудоспособны или нетрудоспособны и нуждаются в переводе на инвалидность. 

Профилактика: рациональное питание, действенный санитарно-технический надзор на производствах, связанных с гепатотропными ядами, борьба с алкоголизмом. Своевременное лечение хронических гепатитов и заболеваний, протекающих с холестазом.