Гороскоп на неделю

Просмотров
1800

Медицинский справочник → Гистиоцитоз Х


– группа заболеваний неясной этиологии с общим патогенезом, в основе которого лежит реактивная пролиферация гистиоцитов с накоплением в них продуктов нарушенного обмена. 

Depositphotos_21719191_s-2015 (1).jpg

Этиология и патогенез гистиоцитоза Х


Неясны. Предполагают, что в основе лежит иммунопатологический процесс, способствующий очаговой или диссеминированной пролиферации гистиоцитов.

Клиника гистиоцитоза Х 

Различают три формы гистиоцитоза X: болезнь Абта-Леттерера-Сиве, болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена (ксантоматоз), болезнь Таратынова (эозинофильная гранулёма), отличающиеся по клинической картине и прогнозу. Возможно, все три формы – варианты одного заболевания; могут наблюдаться их взаимные переходы.

Болезнь Абта-Леттерера-Сиве чаще встречается у детей раннего возраста. Развивается остро (реже исподволь) с высокой лихорадкой, кожными высыпаниями (папулы в области грудины, позвоночника с желтоватыми корочками, геморрагии, мокнутие, себорея), гепатоспленомегалией, генерализованным увеличением лимфатических узлов, отитами и(ли) мастоидитами, поражением лёгких (интерстициальная пневмония), поражением плоских костей, несахарным мочеизнурением, экзофтальмом, повышенной СОЭ, нейтрофильным лейкоцитозом. На рентгенограммах – деструктивные изменения в костях. 

Depositphotos_31759121_s-2015.jpg


Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена встречается у детей любого возраста. Типичны дефекты костей черепа и(ли) таза, экзофтальм, несахарный диабет. Могут наблюдаться и сочетания других признаков, что связано с преимущественным поражением тех или других органов: ожирение, отставание в физическом развитии, гепатомегалия, лимфаденопатия, петехиальная сыпь, себорея, изменения в лёгких, стоматиты. В крови определяется лейкоцитоз, эозинофилия, увеличение количества ретикулярных и плазматических клеток, повышенная СОЭ, гиперхолестеринемия, гипоальбумииемия, гиперглобулинемия, гипер-беталипопротениемия. Часто присоединяется вторичная инфекция.


Болезнь Таратынова (эозинофильная гранулёма) наблюдается преимущественно у детей школьного возраста. Типичны: общая слабость, повышенная утомляемость, пониженный аппетит, боль в костях (поражаются как плоские, так и трубчатые кости), повышенная СОЭ, иногда эозинофилия. В ряде случаев болезнь протекает бессимптомно и заканчивается самопроизвольным излечением. На рентгенограммах костей обнаруживаются очаги деструкции, чаще округлой или овальной формы без зон склероза. В незначительном числе случаев клиническая картина болезни более яркая: несахарное мочеизнурение, экзофтальм, гепато- или гепатоспленомегалия, анемия, различные изменения кожи и др.

Диагноз гистиоцитоза Х

Основывается на данных клинико-лабораторyого исследования, миелограммы, биопсии кожи и лимфатических узлов, в которых выявляют гиперплазию ретикулярной ткани, эозинофилов, ксантомных клеток.

Дифференциальный диагноз Гистиоцитоза Х 

Необходимо проводить с остеомиелитом, костной формой туберкулёза, остеосаркомой, нейробластомой, фиброзной остеодистрофией, лимфогранулематозом, лейкозом, гликолипидозами (болезнь Гоше и Нимана-Пика), портальной гипертензией. 

Depositphotos_21710545_s-2015.jpg

Лечение гистиоцитоза Х 

Как правило, проводится в стационаре. При острых проявлениях назначают глюкокортнкоиды в сочетании с цитостатиками (винкристин, лейкеран, хлорбутин и др.). Преднизолон в дозе 40 мг на 1 кв. м поверхности тела ребёнка дают ежедневно в течение 2 мес. Винкристин – 1,5 мг/кв. м. в/в 1 раз в неделю или лейкеран – 0,1 мг/кг ежедневно внутрь также 2 недели, затем перерыв 2 недели. Таких циклов лечения проводят до 10.


При болезнях Хенда-Шюллера-Крисчепа и Таратынова, если нет генерализованного поражения внутренних органов, проводят менее массивную терапию. Во всех случаях основная терапия сочетается с симптоматической (препараты задней доли гипофиза, гипотиазид, витамины). Имеются указания на эффективность декариса (левамизол) и тимозина (тималина). 

Прогноз гистиоцитоза Х 

При болезнях Хенда-Шюллера-Крисчена и Таратынова более благоприятный, чем при болезни Абта-Леттерера-Сиве и определяется своевременно начатым лечением.